אימונולוגיה

מחלת בכצ'ט

מחלת בכצ'טמחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית סיסטמית, המופיעה עם כיבים בחלל הפה ובג'ניטליה, עם מעורבות של העיניים. האבחנה מבוססת על מספר קריטריונים שנקבעו ויוצגו להלן. מחלת בכצ'ט מופיעה בעיקר בקרב נשים וגברים צעירים מאזור המזרח התיכון, הים התיכון והמזרח הרחוק. באופן מעניין, תפוצת המחלה דומה מאוד ל"דרך המשי" העתיקה, שעברה מהמזרח הרחוק אל אזור הים התיכון –אם כי לא התגלה קשר ברור בין דרך המשי למחלה. בדומה למחלות כגון סקלרודרמה, אסטמה, ותסמונת סיוגרן, מחלת בכצ'ט הינה מחלה אוטואימונית.

מחלת בכצ'ט – מאפיינים

האטיולוגיה של מחלת בכצ'ט נותרה עמומה ולא ברורה. המאפיין הפתולוגי המרכזי שנמצא הוא דלקת של כלי הדם וסקוליטיס – (Vasculitis) המאופיינת בתסנין של נויטרופילים (תאי דם לבנים מסוג מסויים). בשלבים מאוחרים של המחלה נמצאו גם נוגדנים אוטואימונים מסוגים שונים – כדוגמת ASCA. במחלה יש נטייה לקרישות יתר ויצירת קרישי דם בוורידים, שאחראים על כמה מהתופעות הקליניות במחלה.

תסמינים של מחלת בכצ'ט

הופעה של כיבים בפה היא תנאי ראשון לאבחנה של המחלה, והיא הסמן הקליני המרכזי. הכיבים בדרך כלל כואבים, עם בסיס נרקוטי, ויכולים להימצא בכל מקום בחלל הפה. הכיבים נותרים בפה למשך שבוע עד שבועיים ונעלמים ללא צלקות או סימנים. הכיבים באיברי המין נפוצים פחות, אבל ספציפיים יותר למחלה.

מעורבות של העור כוללות פריחות שונות. תגובת יתר של העור, בדומה למחלות כמו דלקת עור אטופית, היא סימן מאפיין של המחלה ועומדת בבסיס בדיקה הנקראת מבחן פתרג'י (Pathrgy test). בבדיקה זו בודקים את תגובת העור וההחלמה לאחר דקירה במחט לאורך החלק הפנימי של הזרוע.

דלקות בעין יכולות להתקדם באופן מהיר לעיוורון. לעיתים סובלים החולים מדלקות מפרקים, חסימות בוורידים שונים (ובכללם הריאות). לעיתים קיימת גם פגיעה במערכת העצבים והופעה של כיבים לאורך מערכת העיכול – בדומה למחלת קרוהן.

אבחון מחלת בכצ'ט נעשה על פי קריטריונים שנקבעו. לאבחנה צריכים להימצא כיבים חוזרים בחלל הפה, ועוד שני קריטריונים מבין הבאים: כיבים חוזרים באיברי המין, פגיעה בעין,פגיעה בעור ומבחן פתרג'י חיובי (שתואר לעיל).

טיפול במחלת בכצ'ט

הפרוגנוזה של חולי בכצ'ט טובה, והסכנה העיקרית לבריאות היא עיוורון. תוחלת החיים של החולים לרוב איננה פגועה. כיבים חוזרים בדרכי העיכול משתפרים תחת טיפול בסטרואידים. במקרים קשים יותר ניתן לטפל ב – Thalidomide. קרישי דם חוזרים מטופלים עם אספירין. ייתכן שניתן לטפל בחולים גם עם תרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון, ובכללן תרופות חדשות המנטרלות את הציטוקין TNF.

Exit mobile version